Polmesečasti glomerulonefritis v sklopu Goodpasteurejevega sindroma

P39. Polmesečasti glomerulonefritis v sklopu Goodpasteurejevega sindroma

Histopatološko gre za pristni zunajkapilarni proliferacijski glomerulonefritis brez glomerulne proliferacije. Z imunofluorescenčno preiskavo ugotovimo diagnostično značilne linearne depozite IgG in C3 vzdolž glomerulne bazalne membrane. Nastanek zunajkapilarne polmesečaste kapsulne proliferacije je povezan s pogosto razsežno nekrozo glomerulnih kapilar in posledično eksudacijo fi¬brina in drugih sestavin krvi v kapsulni prostor. Prolifera¬cija kapsulnih epitelijskih celic, eksudacija monocitov in kas¬neje proliferacija veziva naj bi odsevale posebno obliko or¬ganizacije fibrinskega eksudata. Svež zunajkapilarni polme¬sec je bogat s celicami, ki pripadajo predvsem parietalnemu listu Bowmanove ovojnice. Poleg tega lahko med temi celicami najdemo tudi fibrin, nevtrofilne granulocite in krvne monocite oz. makrofage. V kasnejšem poteku se med celicami pokaže bazalni membrani podobna snov. Vezivne celice, ki stvarjajo vezivna vlakna, vstopajo v polmesečaste kapsulne proliferate iz okolnega intersticija na mestih propada kapsulne bazalne membrane. Tako iz celičnega prek fibroceličnega končno nastane fibrozni polmesec. Ostanki glomerulov zaradi pritiska polme¬secev kolabirajo, prenehajo delovati in kmalu sklerozirajo.

Slika1